硬币样头痛，迟早你会在门诊碰见

作者：邱树卫 易昕 黄渤。

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本文首发于2018年01月05日

近日在门诊，碰到一例头痛患者。中年女性，诉头顶偏左侧头皮痛，范围成硬币状，可以自己用手指指出清晰的边界（图1），位置固定，没有发生位移，疼痛性质抽痛，有时刺痛，痛感不是很强烈，一年前做过CT没发现问题。考虑为硬币样头痛（Nummular headache），挺有意思，就说一说。

图1 硬币样头痛模式图[1]

此种头痛，笔者第二次门诊碰到，以为是少见病。万方确实也仅有4篇中文报道。宣武医院报道11例，时间跨度3年[2]；华山医院报道9例，时间跨度2.5年[3]。然而英文文献综述，可能发生率并不低，所以，神经科医生迟早晚会在门诊碰见。

概述

硬币样头痛，临床特征为持续或间断性头痛，局限于头皮的圆形或类圆形区域，轻度至中度疼痛，也可急性发作剧痛。

2002年才由Pareja报道，目前已被认为是一类疾病实体，具有国际头痛分类（ICHD-3 beta）编码和诊断标准，属于原发性头痛。

流行病学特征

目前缺乏准确的流行病学资料，有报道其发生率每年大概6人/10万，大概占头痛门诊的1.25%～4.5%，并不是既往认为的发生率很低。女性发生率略高，男女比例1:1.8，通常发生于40～50岁年龄段[1]。从症状出现到诊断时间是1个月至50年，跨度很大，也反应医生对其认识尚不足。

发病机制

目前发病机制尚不明确。通常采用周围起源的神经源性疼痛来解释，病灶来源于局部的颅骨及颅外结构，如颅骨板障及板障附着层、头皮神经及血管等，尤其是头皮神经末梢受累可导致局限性的疼痛，但不足以解释全貌。

临床特征

➤ 最典型的临床特征是局限性的圆形或椭圆形头皮疼痛，直径通常1～6cm。

➤ 最常见的部位是顶部（46%，图1），其次是枕部（22.6%），也可见于颞部、额部或连接处[1]。

➤ 通常一处病灶，但也有报道2处病灶或多处病灶同时发生。

➤ 性质常呈胀痛或刺痛，也可呈烧灼感、刀割痛或搏动样。

➤ 持续或间歇发作，轻至中度疼痛，急性发作亦很常见。

➤ 发作时间模式异质性很大，70%患者每个月大部分时间都存在，30%患者每个月小于15天，每次发作时间数秒、数分钟至数小时不等。

➤ 可合并感觉异常，麻木感，或痛觉过敏、触痛，梳头或触摸时诱发[1]（图2）。亦可出现营养障碍，导致脱发[1]（图3）。

图2 头顶部偏右侧直径1cm硬币样头痛，局部触痛和痛觉过敏

图3 硬币样头痛合并营养障碍，本例位于左侧颞枕交界区，范围6×6cm，合并3.5×5cm红斑和脱发

辅助检查

没有特异性检查。检查的目的是排除其他病因所致继发性或症状性头痛。需要筛查自身抗体以排除自身免疫性疾病，如干燥综合征；CT或MRI排除结构性损害；TCD排除头皮血管动脉瘤。

诊断标准与鉴别诊断

诊断标准

A. 持续或间歇性头痛，并满足标准B

B. 疼痛局限于头皮区域，并满足下列四项特征：

(1) 边界清晰

(2) 疼痛范围大小和性质固定

(3) 圆形或椭圆形

(4) 直径1～6cm

C. 排除其他头痛

鉴别诊断

排除症状性与继发性硬币样头痛。有报道表皮梭状动脉瘤、带状疱疹、朗格汉斯细胞组织细胞增多症、钙化血肿、脑膜瘤及自身免疫性疾病累及头皮等可出现类似症状。

治疗

暂无临床试验验证有效药物，治疗经验来自观察性研究。轻度患者不需要治疗。一线推荐是加巴喷丁；其次可选用A型肉毒素局部注射治疗[1]（图4）；也可选用非甾体类止痛药，有效率报道60%，亦可选用三环类抗抑郁药。还有报道，采用神经妥乐平治疗三例有效。

图4 A型肉毒素局部注射治疗硬币样头痛

预后

通常预后良好。

结束语

硬币样头痛是个独立疾病实体的原发性头痛，可能并不少见，症状通常不严重。目前推荐一线治疗是加巴喷丁；A型肉毒素局部注射治疗可作为替代治疗。

参考文献：

[1] Cuadrado ML, Lopez-Ruiz P and Guerrero AL. Nummular headache: an update and future prospects. Expert Rev Neurother 2018; 18: 9-19.

[2] 孙文君, 王宪玲, 刘江红, 贾建平. 硬币性头痛临床特点. 脑与神经疾病杂志 2010; 18: 44.

[3] 外斯丁 麦, 马卫英, 陈波, 买买提 热, 李红梅, 阿布都赛买提 阿, 张祥. 硬币性头痛九例临床分析. 中华全科医师杂志 2016; 15: 135.