易误诊的面部损容性皮肤病，4大类皮损特征带你详细区分！
*仅供医学专业人士阅读参考
面部肿胀结合4大体征，精准判断不误诊！
撰文 |杨凤娟
面部损容性皮肤病是一类常见的影响患者面部外貌的皮肤疾病，由于其症状和临床表现的多样性，容易导致误诊，使得医生在诊断过程中面临挑战。
中华医学会第二十八次全国皮肤性病学术年会（CSD 2023）中，浙江大学医学院附属第二医院蔡绥勍教授介绍几种易于误诊的面部损容性皮肤疾病，并根据疾病皮损的临床特征进行分类，以便医生们能够更加警惕并做出准确的诊断。
易误诊的面部损容性皮病分类
蔡绥勍教授将面部易误诊的损容性皮肤病归纳为以下三大类：
1. 少见病或罕见病——渐进性坏死性黄色肉芽肿，morbihanb病。
2. 临床表现不典型——比如皮疹出现在不常见的发病部位。
3. 模仿大师——各种淋巴瘤。
➤（一）面部肿胀+表面光滑
（1）头面部血管肉瘤
1、特发性血管肉瘤临床少见，好发于中老年头面部，男女比例1.7: 1。
2、特征性的皮疹是挫伤样瘀斑。
3、组织病理有特征性。
蔡绥勍教授强调临床有怀疑时需尽早做病理检查，疾病的皮损远比临床看到的范围广泛。
（2）Morbihan病[1]
1、临床：面部慢性红斑性水肿、慢性实质性水肿或慢性特发性眼睑淋巴水肿等，尤其是面部中上1/3或2/3；慢性病程。
2、缺乏特异的实验室及组织病理学阳性发现。
3、MD与玫瑰痤疮的关系有争论。无统一标准治疗。
（3)嗜酸性蜂窝织炎[2]
1、最常见的皮损部位为四肢及躯干，脸部少见。
2、特征性的皮疹是水肿性斑块结节，触之坚实。
3、病理常表现为嗜酸粒细胞弥漫浸润，混合以淋巴细胞和组织细胞，真皮深层最明显。可见火焰征。
4、治疗首选系统糖皮质激素，有阿达木单抗成功治疗的病例。
➤（二）面部肿胀+结节
（1）原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤
1、 主要见于老年（中位年龄70岁），常为单侧或双侧下肢，但约15-20%病例发生于其它部位。
2、 肿瘤生长快速，红斑或紫红色结节状，可伴溃疡常扩散至皮外部位。
3、 肿瘤细胞弥漫增生，形态单一，无亲表皮现象；细胞形态类似大中心母细胞或免疫母细胞。含泡状核或明显核仁，无滤泡结构和中心细胞。
4、 免疫组化: 表达B细胞抗原如CD20、PAX5、CD79a、Bcl-6、Bcl-2 （强）、Mum-1、MY、C、FOXP1、CD10-、CD138-。
5、 克隆性IgG基因重排。
（2）不伴异球蛋白血症的渐进性坏死性黄色肉芽肿
1、黄色肉芽肿（NXG），Erdheim-Chester病、成年发病的眶周黄色肉芽肿伴哮喘以及成人起病的黄色肉芽肿。
2、典型的皮疹为结节和斑块，好发于面部、颈部、躯干和四肢近端。面部皮疹主要位于眼周，表现为丘疹，可发展成结节和斑块。
3、NXG可引起其他部位组织和内脏器官病变，NXG还可伴其他变化。包括贫血、白细胞减少、血沉升高、腺苷代谢升高、冷球蛋白血症、低补体血症、高脂血症和高钙血症等。
4、目前尚无国际公认的诊断标准，Nelson等提出系统的NXG诊断标准。
5、治疗包括化疗，丙种球蛋白，抗疟药物，来那度胺等。
➤（三）面部肿胀+溃疡
坏疽性脓皮病（PG）[3]
1、 坏疽性脓皮病病因未明，皮肤出现复发、疼痛及坏死性溃疡为特征，常伴有潜在的系统疾病,皮肤外伤常为本病的诱因之一。
2、 PG有4种临床亚型，包括溃疡型、脓疱型、大疱型和增殖型。
3、 近年来，单用 TNF-α 拮抗剂或TNF-α 拮抗剂联合糖皮质激素在PG治疗中的地位逐渐提高。
➤（四）面部肿胀+丘疹脓疱
EB病毒相关的淋巴细胞增生性疾病NK/T细胞淋巴瘤[4]
1、 结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型是起源于成熟NK/T细胞的淋巴系统恶性肿瘤，病因不明。
2、 EB病毒（EBV）的感染可促进该病的发生。临床常表现为无症状紫红色或肤色的结节和肿块，易形成溃疡。
3、 诊断主要依靠组织病理和免疫组化。
面部损容性皮病是一个复杂且易误诊的领域，需通过细致的观察和全面的评估，必要时可以考虑进行皮肤活检以获取更确切的诊断，最重要的是，医生应保持对面部损容性皮病的认识和更新，以便及时识别和治疗这些疾病，从而避免误诊带来的不良影响。
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参考文献：
[1]Ramirez-Bellver JL, Pérez-González YC, Chen KR, et al. Clinicopathological and Immunohistochemical Study of 14 Cases of Morbihan Disease: An Insight Into Its Pathogenesis.Am J Dermatopathol. 2019;41(10):701-710.
https://journals.lww.com/amjdermatopathology/Abstract/2019/10000/Clinicopathological_and_Immunohistochemical_Study.1.aspx
[2]Sarin KY, Fiorentino D. Treatment of recalcitrant eosinophilic cellulitis with adalimumab.Arch Dermatol. 2012;148(9):990-992.
https://jamanetwork.com/journals/jamadermatology/article-abstract/1359481
[3]Hinterberger L, Müller CS, Vogt T, Pföhler C. Adalimumab: a treatment option for pyoderma gangrenosum after failure of systemic standard therapies.Dermatol Ther (Heidelb). 2012;2(1):6.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3510423/
[4]Schimmel J, Renzi M, Fawaz B, Green J. A case of primary cutaneousextranodal NK/T-cell lymphomainan African male.Int J Dermatol. 2019;58(9):e172-e173.
https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ijd.14505
：香菜
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